Vol. 30-31/2021-2022 Nr 60
okładka czasopisma Child Neurology
powiększenie okładki
Journal Info

CHILD NEUROLOGY

Journal of the Polish Society of Child Neurologists

PL ISSN 1230-3690
e-ISSN 2451-1897
DOI 10.20966
Semiannual


Powrót

Leczenie przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej u dzieci


Treatment of childhood chronic inflammator y demyelinating polyneuropathy




1Klinika Neurologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
2 Klinika Neurologii i Rehabilitacji Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku

https://doi.org/10.20966/chn.2017.53.414
Neurol Dziec 2017; 26, 53: 71-74
Full text PDF Leczenie przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej u dzieci



STRESZCZENIE
W poniższej pracy przedstawiono opis przypadku 4-letniej dziewczynki chorującej na przewlekłą zapalną polineuropatię demielinizacyjną (Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP) o ciężkim, nawrotowym przebiegu wymagającej wieloletniej politerapii skojarzonej. CIDP jest neuropatią autoimmunologiczną charakteryzująca się wieloogniskową demielinizacją włókien ruchowych i czuciowych. Objawy rozwijają się najczęściej w ciągu >8 tygodni. Na obraz kliniczny składają się niedowład mięśni ksobnych i odsiebnych kończyn i/lub zaburzenia czucia oraz hipo-/arefleksja. Lekami pierwszego rzutu u dzieci są dożylne wlewy immunoglobulin (intravenous immunoglobulin, IVIg). W razie ciężkiego przebiegu i braku długotrwałej poprawy należy dołączyć glikokortykosteroidy, a następnie jeden z leków immunosupresyjnych. Rokowanie w CIDP u dzieci jest szczególnie dobre, z remisją lub minimalnymi objawami ubytkowymi u prawie wszystkich pacjentów, jednak czas potrzebny do długotrwałej poprawy bywa zróżnicowany.

Słowa kluczowe: przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna, IVIg, glikokortykosteroidy


ABSTRACT
In this report we present a case of a 4-year-old girl suffering from chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) with a severe recurrent course requiring long-term combined polytherapy. CIDP is an autoimmune neuropathy characterised by a multifocal demyelination of motor and sensory fibers. Symptoms develop during >8 weeks in most cases. The clinical presentation is weakness of proximal and distal muscles of limbs and/or sensory symptoms and hipo-/ areflexia. First line treatment in childhood CIDP is intravenous immunoglobulin (IVIg). In case of a severe course and lack of long-term improvement, corticosteroids should be added, followed by one of the immunosuppressive drugs. CIDP in children has a good prognosis with a remission or minimal deficits in almost all cases, although the time needed for a long- -term improvement may be varied.

Key words: chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, intravenous immunoglobulin, corticosteroids


PIŚMIENNICTWO
[1] 
McMillan H.J., Kang P.B., Jones H.R., et al.: Childhood chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: combined analysis of a large cohort and eleven published series. Neuromuscul Disord 2013; 23: 103–111.
[2] 
Rossignol E., D’Anjou G., Lapointe N., et al.: Evolution and treatment of childhood chronic inflammatory polyneuropathy. Pediatr Neurol 2007; 36: 88–94.
[3] 
European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of paraproteinemic demyelinating neuropathies. Report of a Joint Task Force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society-first revision. J Peripher Nerv Syst 2010; 15: 185–195.
[4] 
Kuitwaard K., van Doorn P.A.: Newer therapeutic options for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Drugs 2009; 69: 987–1001.
[5] 
Nobile-Orazio E., Cocito D., Jann S., et al.: Frequency and time to relapse after discontinuing 6-month therapy with IVIg or pulsed methylprednisolone in CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 86: 729–734.
[6] 
van Schaik I.N., Eftimov F., van Doorn P.A. et al.: Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double- blind, randomised, controlled trial. Lancet Neurol 2010; 9: 245–253.
[7] 
Desai J., Ramos-Platt L., Mitchell W.G.: Treatment of pediatric chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Challenges, controversies and questions. Ann Indian Acad Neurol 2015; 18: 327–330.
[8] 
Sladky J.T.: What is the best initial treatment for childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: corticosteroids or intravenous immunoglobulin? Muscle Nerve 2008; 38: 1638–1643.
[9] 
Berger M., Allen J.A.: Optimizing IgG therapy in chronic autoimmune neuropathies: a hypothesis driven approach. Muscle Nerve 2015; 51: 315–326.
[10] 
RMC Trial Group.: Randomised controlled trial of methotrexate for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (RMC trial): a pilot, multicentre study. Lancet Neurol 2009; 8: 158–164.
[11] 
Ripellino P., Fleetwood T., Cantello R. et al: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: from molecular bases to practical considerations. Autoimmune Dis 2014; 2014: 201657.
[12] 
Dacci P., Riva N., Scarlato M., et al.: Subcutaneous immunoglobulin therapy for the treatment of multifocal motor neuropathy: a case report. Neurol Sci 2010; 31: 829–831.
[13] 
Debs R., Reach P., Cret C., et al.: A new treatment regimen with highdose and fractioned immunoglobulin in a special subgroup of severe and dependent CIDP patients. Int J Neurosci 2017; 127: 864–872.
[14] 
Fokkink W., Koch B., Ramakers C., et al.: Pharmacokinetics and Pharmacodynamics of Intravenous Immunoglobulin G Maintenance Therapy in Chronic Immune-mediated Neuropathies. Clin Pharmacol Ther 2017; doi: 10.1002/cpt.693. [Epub ahead of print].
Powrót
 

Most downloaded
Semiologiczna i psychiatryczna charakterystyka dzieci z psychogennymi napadami rzekomopadaczkowymi
Neurol Dziec 2018; 27, 55: 11-14
Autyzm dziecięcy – współczesne spojrzenie
Neurol Dziec 2010; 19, 38: 75-78
Obraz bólów głowy w literaturze pięknej i poezji na podstawie wybranych utworów
Neurol Dziec 2016; 25, 50: 9-17

Article tools
Export Citation
Format:

Scholar Google
Articles by:Łukawska M
Articles by:Potulska-Chromik A
Articles by:Sendrowski K
Articles by:Olchowik B
Articles by:Kostera-Pruszczyk A

PubMed
Articles by:Łukawska M
Articles by:Potulska-Chromik A
Articles by:Sendrowski K
Articles by:Olchowik B
Articles by:Kostera-Pruszczyk A


Copyright © 2017 by Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych